Недостаточность какого витамина является причиной заболевания пеллагра. Болезнь пеллагра. Пеллагра – что это за болезнь
Пеллагра – системная патология, которая проявляется в виде симптомов поражения органов нервной и пищеварительной системы, а также в виде явных изменений кожного покрова, которые возникают на фоне выраженной недостаточности витаминов всех подгрупп В, а также никотиновой кислоты.
Присутствует целый ряд патологических состояний, которые выступают в качестве фоновых условий для развития основных признаков пеллагры, но чаще всего развитие данного заболевания формируется при наличии недостатка витаминов подгруппы В и никотиновой кислоты, также при наличии органических тяжелых патологий органов брюшной полости.
На сегодняшний день частота встречаемости пеллагры в ее классическом варианте существенно снизилась, а наличие пеллагры у детей уже является историческим фактом.
Причины возникновения пеллагры
В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:
формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;
хронические энтериты;
резекция тонкого отдела кишечника.
Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.
Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.
Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.
В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер. В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии. Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить о наличии вторичного варианта пеллагры.
Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:
органы пищеварительного тракта;
структуры нервной системы;
скелетная мускулатура;
эндокринные органы;
кожные покровы.
Симптомы заболевания
В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов. Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии. Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.
При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.
Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз. При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.
При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.
Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.
Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является возникновение признаков полиневрита различных локализаций. В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:
нарушение координации;
головная боль.
нарушение слуха;
При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:
артериальной гипотензии;
остеопоротическому поражению костей;
полиурии;
прогрессирующей мышечной слабости;
адинамии.
Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.
Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения. Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента. При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.
Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита. В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью. И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.
Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей. На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться в виде пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.
Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).
При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.
Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:
зрительные галлюцинации;
ригидность конечностей;
тяжелые нарушения сознания;
судорожная готовность;
повышение сухожильных рефлексов.
тризм жевательных мышц;
В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.
Лечение пеллагры
Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально. Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.
Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.
Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин). Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза. При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.
В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.
Пеллагра - это заболевание, проявляющееся из-за нехватки витаминов или неправильного питания с отсутствием или дефицитом в рационе белков, никотиновой кислоты и аминокислоты триптофана.
Заболеванию подвергаются в равной доле как взрослые, так и дети. Преимущественно болеют нищие слои населения. Пеллагру можно с уверенностью назвать болезнью трех д - дерматит, диарея, деменция, в англоязычных справочниках зачастую называют болезнью 4-х д и добавляют в конце смерть (death).
Никотиновая кислота и пеллагра
Прочитав это, большинство людей может неправильно понять, при чем тут никотин, который является достаточно опасным ядом. Но, на самом деле, никотиновая кислота - один из важнейших витаминов, играющий огромную роль в функционировании человеческого организма. В нервной системе присутствуют специальные рецепторы, действие которых начинается только при условии, что в организме достаточное количество никотиновой кислоты, которая вырабатывается особыми бактериями в кишечнике человека. Но, несмотря на то, что ниацин (никотиновая кислота) содержится и в табачном дыме, там проходят совершенно другие ее соединения и поэтому являются достаточно ядовитыми. От него страдают внутренние органы, могут быть различные патологии у беременных, проявление различных заболеваний. Заболевание пеллагра может проявиться и у курильщиков - у них практически отсутствует собственный синтез.
История заболевания
Значение слова «пеллагра» в переводе означает Особое распространение болезнь получила в XIX веке практически во всех странах Европы. В конце того же столетия заболевание самостоятельно исчезло во Франции.
В одной из найденных истории болезни пеллагра описывается следующим образом: больные имеют «стеклянные» глаза с неподвижным взглядом, Руки как после обширного ожога или раны - все в трещинах и рубцах. Неуверенная походка с дрожащей головой создает видимость человека с алкогольным опьянением. Создается ощущение, что они ведомые какой-то силой - то идут в одну сторону, то начинают бежать из последних сил достаточно прямо, а то вдруг падают с истерическим смехом или сильнейшими рыданиями.
Основная часть заболевания пришлась на села и полуизолированные группы (детские дома, тюрьмы, психические стационары).
Основные вспышки заболевания приходились на весенне-летний период, поэтому специалисты сделали вывод, что пеллагра имеет инфекционный характер. В другой стране зарегистрировано это заболевание на протяжении поколений в одной семье, отсюда был вывод, что пеллагра носит наследственный характер.
После долгих наблюдений доктор Гольдберг установил, что в полузакрытых коллективах с многочисленными заболеваниями пеллагрой никогда не было регистраций о поражении этой болезнью обслуживающего персонала. Поэтому опыт, проведенный на себе в 1916 году профессором Д. Гольдбергом совместно с 15 коллегами, доказал, что пеллагра — это неинфекционное заболевание. А спустя время было найдено вещество, которое с успехом вылечивает это заболевание - pellagra prevention factor или РР. Но в действительности это вещество было найдено еще в 1873 году ученым Вайнером, но только спустя многие годы стало ясно, что РР и никотиновая кислота является одним и тем же веществом.
Витамины в организме человека
Витамин В занимает серьезную ступень среди всех необходимых человеку микроэлементов. Но самой значимой является помощь в образовании АТФ и различных реакциях. Этот витамин понижает уровень вредного холестерина в крови, тем самым значительно снижая риск сердечно-сосудистых заболеваний.
Никотиновая кислота является единственным витамином, который признает традиционная медицина как самостоятельное лекарственное средство и применяет в лечении различных серьезных заболеваний.
Недостаток витаминов группы В может спровоцировать авитаминоз, этому способствует:
Нарушение функции всасывания витамина при нарушении работы желудочно-кишечного тракта в пенсионном возрасте.
Нехватка аминокислоты триптофана при несбалансированном питании - без нее кишечные бактерии не синтезируют никотиновую кислоту.
Алкогольная зависимость.
Различные злокачественные образования.
Постоянное переутомление и стресс.
Роль микроэлементов в организме человека
Недостаток витамина Д способствует снижению аппетита, неустойчивому настроению, расстройству пищеварения и так далее. Малое количество ультрафиолета вызывает недостаток витамина Д в организме, что чревато серьезными последствиями. Содержится в рыбьем жире, сливочном масле.
Недостаток витамина Е в первую очередь сказывается на общем состоянии кожи, волос, ногтей. Но также без него не обходится синтез всех тканей человеческого организма - улучшает транспортировку кислорода в крови, предупреждает возникновение атеросклероза, способствует нормальному функционированию половых органов.
Недостаток витамина Е является редкостью. Этот антиоксидант в достаточном количестве содержится в растительных маслах, злаках, субпродуктах и зелени. Тем не менее если печень плохо функционирует, для нормального усвоения витаминов необходимо стимулировать выделение желчи.
Недостаток витамина К приводит к нарушению свертываемости крови и зачастую появляется усиленная кровоточивость. Восполнить баланс можно, включив в питание печень, шпинат, листовую или кочанную капусту, томаты и морковь.
Симптомы дефицита проявляются в виде «куриной слепоты», люди, страдающие этим заболеванием, перестают видеть в сумерках, но при этом отлично видят в светлое время суток. Если же дефицит наступает резко, то чувствуется сухость в глазах. Иногда может начаться шелушение или ороговение не только кожных, но и слизистых покровов, сбой желез внутренней секреции - на это тоже влияет недостаток витамина А. Симптомы проходят достаточно быстро при регулировании питания. Содержится в маслах животного происхождения, печени, рыбьем жире, желтках, в красной моркови, томатах, свежих абрикосах. При варке или квашении витамины сохраняются, при сушке же происходит быстрое разрушение.
На сегодняшний день известны несколько стадий недостатка витамина А, симптомы которых описаны ниже:
1. Общее расстройство внутренних органов, как всех вместе, так и некоторых. Это обуславливается понижением работоспособности и сопротивляемости.
2. Недостаток постепенно начинает проявляться. При клинических исследованиях можно уже с точностью определить недостаток дефицита веществ в организме.
3. Недостаточное или полное отсутствие витамина или нарушение его усвояемости.
Различные виды гиповитаминозов в настоящее время встречаются довольно часто, преимущественно у людей пожилого возраста, беременных или кормящих женщин, спортсменов, детей, трудящихся на физически тяжелой работе.
Роль витаминов в организме человека достаточно очевидна, и пренебрегать этими веществами опасно для здоровья.
Факторы, провоцирующие заболевание
Поражение кожи солнечными ожогами.
Алкоголизм.
Различные заболевания желудочно-кишечного тракта.
Беременность или кормление грудью.
Различные инфекционные заболевания.
Дисбаланс в питании.
Диагностика и клиника заболевания
Недостаток витаминов в организме формируется годами, все это время маскируясь под различные заболевания - от психических до нервных. При нехватке никотиновой кислоты человек имеет синдром хронической усталости, отсутствие аппетита, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела.
И только по истечении времени больной начинает жаловаться на бессонницу, раздражительность, мигрень и забывчивость, присутствует негативная реакция на громкую музыку, яркие краски и свет. Бросается из крайности в крайность - от меланхоличного состояния до агрессивного.
Все эти резкие смены настроения зачастую наводят окружающих на мысли о психическом нездоровье, и больного пытаются заставить посетить психиатра.
В этом случае хорошо будет, если болезнь достигнет стадии обширных клинических проявлений, а врач произведет тщательный осмотр, на котором обнаружит симметричные красные пятна с шелушащейся поверхностью на теле и с блестящей поверхностью, с отпечатками зубов по краям, различный неврит и «прострелы», потерю чувствительности каких-либо участков лица.
Симптомы
В принципе, больной может обратиться абсолютно к любому специалисту, ведь проявляется по-разному пеллагра. Симптомы ее следующие:
Дерматолог обнаружит отечный и зудящий эпителий темно-красного цвета, на котором периодически образуются волдыри, которые со временем лопаются и мокнут, по внешнему виду через пару дней напоминают отрубевидный лишай. Но с течением времени кожный покров слущивается, и при этом становятся видны более глубокие слои эпителия, либо совсем обесцвечивается и напоминает витилиго. В нашей стране пеллагра — это достаточно редкое заболевание.
При осмотре гастроэнтерологом больного этим заболеванием он обнаружит незначительные язвочки в полости рта, яркой расцветки язык, снижение массы веса. А жалобы на обильное слюнотечение, жидкий стул с гнилостным запахом, тошноту, снижение или отсутствие аппетита, дискомфорт в глотке либо пищеводе подтолкнут специалистов провести дополнительные исследования - ректороманоскопию и/или фиброгастродуодению. По результатам анализов будет видна атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, иногда на стенках видны мелкие кровоточащие язвочки.
На заключительной стадии заболевания больные посещают невропатолога или психиатра. В этот момент начинает прогрессировать деменция, которая сопровождается энцефалопатией или психозом, который проявляется различными галлюцинациями, бредом с параноидальными наклонностями и психомоторным возбуждением. Энцефалопатический синдром сопровождается помутнением сознания, появлением неконтролируемого сосательного или хватательного рефлекса, повышенным тонусом мышц.
Симптомы пеллагры будут зависеть от того, на какой стадии обратится пострадавший, а какой специалист ее обнаружит - дело случая.
Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна и может сочетаться с симптомами остальных гиповитаминозов.
Пеллагра, фото распространенных симптомов чуть ниже, характеризуется различными язвами в полости рта, дерматитами, расстройством стула и психическими расстройствами разного характера. То есть симптомы достаточно разнообразны. У взрослых с заболеванием пеллагра симптомы обуславливаются слабостью, апатией, снижением или полным отсутствием аппетита и как следствие уменьшение массы тела, раздражительностью, быстрой утомляемостью.
Расстройство стула, изменения слизистой и эпидермиса проявляются к концу зимы. Через некоторое время при отсутствии лечения после проявления симптомов начинается жжение в ротовой полости и обильное слюнотечение. Вслед за этим появляется отек губ, преимущественно нижней, с болезненными трещинами. Слизистая ротовой полости гиперемированная, а десны и язык покрыты небольшими язвочками. Язык покрывается черно-коричневым налетом, но при этом кончик и края имеют ярко-красный цвет. Со временем язык полностью краснеет, появляется лакированный блеск. На отечном языке сосочки гипертрофированы и видны в виде красных точек, по краям видны отпечатки зубов. После этого острые признаки постепенно идут на спад, слизистая бледнеет, атрофируются сосочки, но на поверхности языка могут проявиться глубокие борозды. Пораженность кожи проявляется преимущественно на открытых участках.
Хроническая пеллагра: симптомы этого заболевания
Волдыри, утолщение эпидермиса с чешуйчатой поверхностью, которая потом начинает пигментироваться, истончаться и, в конце концов, атрофируется. В некоторых случаях возможно проявление спинально-полирадикулоневритического, цереброспинального или полиневритического синдрома.
При этом заболевании зачастую бывает депрессия, плавно переходящая в психозы. Это состояние может длиться годами, с ежегодными весенними обострениями, которые могут протекать с различными осложнениями в виде симптомов брюшного тифа или дизентерии, в редких случаях развивается цинга.
На сегодняшний день в высокоразвитых странах это достаточно редкое явление. Но в некоторых регионах Африки или Азии пеллагра — это серьезная проблема, тем не менее местные врачи обнаруживают ее еще на начальных стадиях. Для этого достаточно будет сдать анализ мочи на определение уровня метилникотинамида, а также количество в крови никотиновой кислоты и содержание витаминов б-группы.
Лечение
Пациентам необходимо находиться в стационаре, где им прописывается определенный стол примерно следующего содержания:
1. Белковая диета с повышенным содержанием нежирных продуктов, мясных бульонов, куриных или перепелиных яиц, а также молочные или кисломолочные продукты.
2. Препараты, содержащие никотиновую кислоту. Способ и доза зависят от тяжести заболевания и сопутствующей патологии.
3. В тяжелых случаях требуется четкое соблюдение постельного режима.
4. Различные препараты, в которых присутствует витамин В в необходимом количестве.
6. При текущих психических нарушениях, по оценке специалиста, преимущественно применяют различные транквилизаторы, антидепрессанты.
7. Больной должен избегать долгого времяпрепровождения на открытом солнце до выздоровления.
Если же не уделять внимание имеющимся признакам заболевания и не соблюдать лечение, то пеллагра способна убить человека примерно за пять лет.
Профилактика
Для профилактических целей необходимо полноценное сбалансированное питание с необходимым количеством в потребляемой пище антипеллагрического фактора. Суточная потребность взрослого человека в витамине РР примерно 15-25 мг.
Достаточное количество этого витамина содержится в пшенице, дрожжах, субпродуктах. В молоке содержится много триптофана, который в организме легко синтезируется в никотиновую кислоту.
Для профилактики хронической пеллагры требуется парентеральное введение значительных доз требуемых витаминов в организм, если в анамнезе присутствуют заболевания, которые препятствуют нормальному всасыванию организмом полезных веществ, или при наличии хронических или острых инфекций. Поэтому роль витаминов в организме человека достаточно важная.
Из этого следует, что такое заболевание легче предупредить, чем вовремя диагностировать и вылечить.
ПЕЛЛАГРА (pellagra) - характеризуется своеобразными изменениями кожи, поражениями пищеварительного тракта и нервной системы со значительными нарушениями психики (дерматит, диарея, деменция). Распространена в Африке и Южной Америке.Этиология и патогенез. Заболевание развивается в результате недостатка в питании никотиновой кислоты, других витаминов группы B и белкового голодания. Большое значение имеет недостаток в пище триптофана. Значительную роль играют предрасполагающие факторы: алкоголизм, нарушающий функцию желудочно-кишечного тракта и уменьшающий всасывание никотиновой кислоты и других витаминов группы B; хронические желудочно-кишечные заболевания: энтероколиты, лямблиоз, ахилия, рак желудка и др.
Провоцирующим моментом может быть воздействие солнечного света в связи с повышенной фоточувствительностью кожи из-за недостатка никотиновой кислоты и других витаминов группы B.
Большинство заболеваний пеллагрой отмечается в весенне летний период. Значение имеют острые (дизентерия) и хронические (туберкулез) инфекции, факторы, увеличивающие потребность в никотиновой кислоте (беременность, тяжелый физический труд, переутомление).
Симптомы. Различают острую форму пеллагры, возникающую внезапно и протекающую бурно, и затяжную форму, характеризующуюся постепенным развитием с менее выраженными симптомами.
Отмечаются общая слабость, утомляемость, апатия, жжение во рту, отсутствие аппетита, понос. Эти явления возникают в конце зимы и резко обостряются с наступлением весны. Больные теряют способность двигаться, лежат неподвижно, апатичны, забывчивы, иногда плаксивы.
В большинстве случаев сначала развиваются явления со стороны желудочно-кишечного тракта, затем изменения со стороны кожи и позднее изменения со стороны нервной системы и психики. На открытых частях кожного покрова - лица, шеи, на тыльных поверхностях кистей и стоп, иногда на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, в области промежности, мошонки под влиянием солнечного света появляются симметричные высыпания эритематозных пятен с резкими границами, напоминающих солнечный . , иногда напоминающая , приобретает темно-красный, затем коричневатый оттенок, развивается шелушение. В дальнейшем кожа становится сухой, шероховатой, возникает с толстыми чешуйчатыми отложениями, затем и гиперпигментация.
Субъективно отмечается небольшое жжение и . В ряде случаев, чаще при острой форме пеллагры, в области эритемы появляются пузырьки и пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, изъязвляющиеся и медленно рубцующиеся (pemphigus pellagrosus). Кожа всего тела приобретает серый цвет, появляется зловонный пот. отечный, с отпечатками зубов, ярко-краснсго цвета, сосочки сглажены, в углах рта , губы и десны отечны, иногда развиваются явления афтозного стоматита. Отсутствует аппетит, возникают извращение вкуса, обильное слюнотечение, тошнота, рвота; поносы чередуются с запорами.
Нервные симптомы разнообразны: вялость, апатия, полиневриты. Церебральные нарушения сочетаются с симптомами поражения спинного мозга, заторможенностью психики. В более тяжелых случаях возникают судороги, параличи, больные впадают в слабоумие или развивается маниакальное состояние с галлюцинациями.
Течение. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в весенние месяцы. Возможны осложнения в виде дизентерии, цинги. При остром течении напоминает тиф. В течение нескольких недель может наступить летальный исход. Встречаются стертые формы с незначительными явлениями со стороны кожи и небольшим нарушением общего состояния.
Дифференцировать высыпания при пеллагре следует с фотодерматозами, порфириновой болезнью, токсикодермией.
Гистологически в ранней стадии выявляются гиперемия и верхней части дермы, круглоклеточная инфильтрация, дегенеративные изменения нервов кожи - веретенообразные вздутия, фрагментация осевых цилиндров. В эпидермисе пара- и , повышенное отложение пигмента. В поздних стадиях - фиброз и гиалиноз дермы, атрофия сальных желез, атрофия эпидермиса, гиперкератоз.
Лечение. Никотиновая кислота до 200-500 мг в сутки, 2,5% раствор никотиновой кислоты внутривенно или парентерально от 2 до 10 мл. При нормальной функции кишечника никотиновая кислота дается внутрь по 0,1 г 3-5 раз в день, при затяжной форме пеллагры - в течение нескольких месяцев.
Наряду с никотиновой кислотой показаны тиамин по 20-50 мг, рибофлавин по 10-20 мг, пиридоксин по 50 мг в сутки, витамин B 12 по 100 γ через день парентерально. Истощенным больным полезны переливания крови или плазмы по 75-100 мл через 3-5 дней. Полноценное питание, богатое белками (не менее 90-100 г в день): мясо, молоко, яйца, препараты печени, сырая печень, свежие фрукты, овощи. Необходима витаминизация пищи аскорбиновой кислотой, добавление концентрата витамина A, витаминов группы B (добавление дрожжей и отрубей в хлебе). Лечение желудочно-кишечных расстройств и нервной системы. При поносе назначается прием сульфаниламидных препаратов (норсульфазол, сульфадимезин по 1 г 3-4 раза в день) и антибиотиков (тетрациклин по 200 000 ЕД 3 раза в день) в сочетании с вышеуказанными витаминами и нистатином.
На эрозивные поверхности накладываются мази (с содержанием 1-2% салициловой кислоты, серы, дегтя), при гиперкератозах - 5% салициловая мазь.
Профилактика. Диспансеризация больных пеллагрой после выписки их из стационара. Полноценное питание с достаточным количеством белков, витаминов, в частности никотиновой кислоты (бобовые, дрожжи, печень, говядина, рыбные продукты, особенно лосось и крабы, молоко). Лица, занимающиеся тяжелым физическим трудом, беременные, кормящие матери должны получать большое количество никотиновой кислоты. При острых и хронических инфекционных заболеваниях рекомендуется назначение витаминов группы B и пища, богатая полноценными белками. Больные должны избегать солнечных облучений до полного выздоровления.
Пеллагра — это заболевание, возникающее вследствие недостатка , которое может протекать в хронически рецидивирующей форме, тянуться с временными улучшениями в течение многих лет. Обострение обычно наблюдается в конце зимы - начале весны, длятся на протяжении лета, а к осени расстройства пищеварения и кожные изменения исчезают. Но если питание не обогащается противопеллагрическим витамином РР и полноценными белками, то к следующей весне заболевание рецидивирует. Больной из года в год все больше истощается, поражает своей худобой, буквально напоминая египетскую мумию.
Название болезни при недостатке витамина РР — пеллагра — слово итальянского происхождения: «pelle agra» — «шершавая кожа».
Пеллагра: симптомы
Поражение кожи
Один из частых ведущих симптомов болезни пеллагры — дерматит. Он проявляется в том, что кожа краснеет, становится шершавой, покрывается пузырями, на местах лопающихся пузырей остаются изъязвления. На коже образуются темно-коричневые пигментные пятна, трещины. Эти изменения поражают открытые поверхности тела, подверженные солнечному облучению. Создается впечатление, будто кисти рук одеты в коричневые перчатки, шея облачена в воротник такого же цвета, а на щеках расположилась огромная коричневая бабочка. Кожные проявления пеллагры очень типичны, но они развиваются не у всех больных. Особенно часто заболевание без кожных проявлений (как говорят, «пеллагра без пеллагры») наблюдается в северных широтах.
Поражение органов пищеварения
Другая группа симптомов пеллагры — тяжелые расстройства системы органов пищеварения. Развивается воспаление слизистой оболочки полости рта и языка, последний покрывается налетом, трескается, затем налет исчезает, и язык становится ярко-красным, блестящим, как бы лакированным. Появляется упорный понос, в желудке перестает вырабатываться соляная кислота, наступает тяжелое истощение.
Поражение нервной системы
Третья система, поражаемая при пеллагре, — нервная, ее расстройства в тяжелых случаях заканчиваются психическим заболеванием с потерей памяти, бредом, слабоумием.
Болезнь впервые описана испанскими, затем итальянскими авторами. Слово pellagra итальянское и значит «шершавая кожа». Пеллагра хорошо была известна в Румынии, Бессарабии, в последние десятилетия получила широкое распространение в США, а в виде небольших очагов встречается во многих других странах.
Этиология и патогенез. Массовые заболевания пеллагрой нередко бывают связаны с питанием преимущественно кукурузой при недостаточном общем калораже пищи. Спорадические случаи возникают при различном питании, особенно часто среди алкоголиков, лиц, страдающих ахилией.
В редких случаях пеллагра развивается как осложнение стенозирующих раков пищеварительного тракта или после операции гастроэнтеростомии (вторичная пеллагра).
При отсутствии никотиновой кислоты наступает нарушение клеточного дыхания, а вместе с тем изменение функций всех органов и извращение межуточного обмена. Немаловажное значение при поражении кожи придают избыточному образованию пигмента порфирина. При одностороннем питании кукурузой, как и другими биологически неполноценными белками, имеет место недостаток жизненно важных кислот- триптофана, лизина, метионина. В общем нельзя считать патогенез пеллагры окончательно выясненным, несмотря на большое число предложенных теорий.
Как для возникновения пеллагры, так и для ее прогрессирования и смертельного исхода, несомненно, большое значение имеет неполноценность пищеварительного тракта, а также особенно значительное и рано наступающее нарушение функции центральной нервной системы.
Патологическая анатомия пеллагры
Наиболее характерны следующие изменения со стороны пищеварительных органов: атрофия слизистой желудка с извращением нормального строения стенки, атрофия кишечника, катаррально-фолликулярно-язвенный колит. Печень атрофичная, с утонченным кожистым краем, ржавобурая на разрезе (вследствие присутствия гемосидерина) или же увеличенная, жирная (гусиная печень), иногда с исходом в цирроз, как это характерно и для страдающих алкоголизмом. Селезенка уменьшена, имеется отложение гемосидерина.
Атрофия охватывает сердце, скелетную мускулатуру, кости, надпочечники с исчезновением липоидов, яички с прекращением сперматогенеза, щитовидную и другие эндокринные железы.
Чрезвычайно большое место в патологии пеллагры следует отвести поражению ганглиозных клеток и проводниковой системы, особенно спинного мозга, с дегенерацией задних и боковых столбов, а иногда и пирамидных путей-явления комбинированного склероза или фуникулярного миэлоза, наблюдающиеся и при других болезнях недостаточности. Находят также атрофические дегенеративные изменения симпатических ганглиев, реже периферических нервов (полиневриты).
Клиническая картина пеллагры
{module директ4}
Жалобы связаны с основными пеллагрозными поражениями: жжение во рту, особенно у корня языка, слюнотечение, изжога, потеря аппетита, упорные, истощающие поносы с урчанием и вздутием живота, общая прогрессирующая слабость, адинамия.
Характерен общий вид больных с полной потерей жировой прослойки и атрофией мускулатуры, безучастно лежащих на койке. Особенно типичны поражения кожи на открытых частях тела типа симметричной -эритемы, как при солнечном ожоге, в дальнейшем с цианотическим оттенком, образованием пузырей и изъязвлений. Позднее пораженные участки подвергаются атрофии и склерозу, причем кожа становится почти просвечивающей, пигментированной, шелушащейся, морщинистой, с гиперкератозами на границе поражения.
Типичная локализация-на тыле кистей и основных фаланг пальцев (пеллагрозные перчатки), в области носа и по краям его, как при волчанке (пеллагрозная маска), на шее (пеллагрозный воротник). Реже тем же изменениям подвергаются закрытые части тела-мошонка, промежность, подмышечные впадины. Часто общее потемнение покровов.
Поражение пищеварительного тракта очевидно уже при осмотре полости рта; яркокрасный, «обнаженный» язык с болезненными афтами и поверхностными изъязвлениями, те же изменения на слизистой щек, пищевода. Живот вздут, мало чувствителен при пальпации. Характерны упорные истощающие поносы.
Нервно-психические расстройства сводятся к депрессии, дементности, ригидности, контрактурам. В поздние стадии могут преобладать разнообразные психозы.
Данные лабораторных анализов мало характерны. Со стороны крови- анемия, иногда тяжелая, цветной показатель может быть выше единицы; стойкая ахилия желудка при отсутствии свободной соляной кислоты и после наиболее сильных раздражителей; моча низкого удельного веса, выделяется постоянно в больших количествах, содержит - много копро-порфирина.
Течение и клинические формы.
Пеллагра-тяжелая болезнь: только в ранних стадиях возможно ее обратное развитие; обычно она имеет хроническое течение и тянется годы и даже, десятки лет, обостряясь в весенние месяцы.
Начало болезни мало типичное, с падением общего тонуса, особенно в нервно-психической сфере. Терминальная необратимая стадия часто осложняется бациллярной дизентерией или протозойными колитами, отечной болезнью, цынгой, куриной слепотой, синдромом спру, когда испражнения напоминают поднявшееся тесто, гиперхромной анемией и т. д. При остром тифоподобном течении с высокой температурой пеллагра уже через несколько недель приводит к смерти.
Профилактика и терапия пеллагры
Полноценное белковое питание, проводимое наряду с общим гигиеническим режимом, предупреждает развитие пеллагры. В случаях вынужденного пользования консервированными продуктами в пищу необходимо добавлять поливитамины: в сутки 20 мг никотиновой кислоты, 2 мг рибофлавина, 2,5 мг тиамина, 50 мг аскорбиновой кислоты, 2 мг витамина А.
При лечении пеллагры также существенно прежде всего обеспечить гигиенический режим с щажением основных функций организма, урегулированием высшей нервной деятельности-постельный покой и т. д. Из собственно диететических мероприятий раньше наибольшее значение придавали животным белкам, пивным дрожжам; в настоящее время на первом месте в этом отношении стоит никотиновая кислота; ее назначают или внутрь по 0,1 три-пять раз в день, или в виде внутримышечных, а также внутривенных инъекций по 0,05-0,1 в день (5-10 мл 1% раствора) в течение 2-4 недель. После приема никотиновой кислоты появляется тягостное ощущение жара, гиперемия лица, конечностей; легче переносится амид никотиновой -кислоты. Целесообразно одновременно назначать рибофлавин, тиамин, дрожжи (пивные, пекарские), сырую печенку, вливания глюкозы и поваренной соли, кордиамин в инъекциях (химически близкий к никотиновой кислоте). Желудочно-кишечные проявления болезни поддаются этому лечению сравнительно легко, психические же нарушения несравненно более стойки.